Malformation d’Arnold Chiari

Témoignage Maladie de Chiari

En 2005, je me réveille un matin avec de violents maux de tête et des vertiges. Avant, j’étais en parfaite santé. J’avais l’impression d’être sur un bateau, et ma nuque me faisait beaucoup souffrir. Je vois un premier médecin, puis deux, puis trois. Aucun ne comprend ce qui m’arrive. Après quelques semaines, alors que mon état s’aggrave et que je fais plusieurs malaises par jour, je suis hospitalisée afin de poser un diagnostic. Un neurologue, persuadé que tous mes symptômes sont psychologiques, viendra me proposer des antidépresseurs tous les jours, cinq jours de suite, afin de me convaincre de les prendre. J’ai toujours refusé. Et heureusement. Une IRM cérébrale montrera un kyste arachnoïdien inopérable, et une malformation d’Arnold Chiari type 1. Mon cervelet était descendu dans le trou occipital au point de bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien et de provoquer une hypertension intracrânienne.

Afin de m’éviter de devenir tétraplégique, je subis une craniectomie (décompression des amygdales cérébelleuses). Une lourde chirurgie du cerveau pour laquelle ma convalescence durera 18 mois. Malgré tout, les douleurs persistent. Je réussis à retrouver un semblant de vie normale et avec les années, mon état se stabilise. Je garde des maux de tête quotidiens et le nerf d’Arnold ayant été abîmé lors de l’opération, j’ai une névralgie d’Arnold permanente et définitive. Je suis suivie en centre anti-douleur et j’essaye tous les traitements disponibles sur le marché (morphine, kétamine, antalgiques en tout genre, antidépresseurs à faible dose, benzodiazépine, antimigraineux, lyrica, gabapentine et j’en passe). Je survis grâce à la codéine, au repos et au silence.

En 2017, mon état s’aggrave. Je commence à perdre l’usage de ma jambe gauche. La fatigue chronique s’installe au point de me clouer au lit 18 à 20h par jour. Les maux de tête décuplent. Je passe presque 4 ans dans cet état. Puis en mai 2021, je pars en Italie pour subir une neurochirurgie novatrice. Mon Arnold Chiari a été provoqué par une autre malformation : la moelle attachée basse. La fin de ma moelle épinière, le cône médullaire, était attachée une vertèbre trop bas par rapport à la normale (L2 au lieu de L1). C’est comme si j’avais eu une corde guitare tendue de la nuque au sacrum pendant toutes ces années, provoquant une traction vers le bas constante sur toute la colonne vertébrale et la base du crâne. Cette corde s’appelle le filum terminal. Du fait de sa tension et de son épaisseur anormale, elle comprime les racines nerveuses de mes jambes. Et si on n’agit pas, je vais inexorablement perdre l’usage de mon autre jambe. Mais aucun neurochirurgien français n’accepte de m’opérer, remettant en cause l’existence même de la moelle attachée basse. Préférant ouvrir des têtes, chirurgies beaucoup plus rentables et plus valorisantes, que de pratiquer une chirurgie mini-invasive du sacrum.

Je subis donc une section du filum terminale, en Italie, qui me rendra l’usage de ma jambe seulement 4h après l’intervention. Cette chirurgie permet de stopper l’évolution du Chiari en supprimant sa cause. Elle se pratique en anesthésie locale, dure 25 minutes, et laisse une toute petite cicatrice au niveau du coccyx. Aujourd’hui je vais mieux. Je souffre moins, et je fais même de la course à pied. Une véritable renaissance que je décris dans mon livre « Arnold et Moi », qui sera, je l’espère, prochainement publié.

Conseils

Devant un diagnostic d’Arnold Chiari, la première chose à faire est une IRM lombaire en décubitus ventral afin de déterminer si une moelle attachée basse en est la cause. Cet examen est difficile à obtenir car la France nie l’existence même de cette malformation, et ne reconnaît pas l’efficacité de la section du filum. Je suis pourtant la preuve vivante qu’elle fonctionne, et je suis loin d’être la seule.

Peu de traitements médicamenteux sont efficaces pour soulager les douleurs mais cela dépend des patients. Pour ma part, seuls les antalgiques très forts fonctionnent (morphine, codéine), et les traitements de fond sont sans effet. Pour autant, je vous conseille de les essayer malgré tout selon les recommandations de votre médecin.

En ce qui concerne ma névralgie d’Arnold, les injections de toxine botulique directement dans le nerf fonctionnent plutôt bien.

Évitez au maximum le port de charges lourdes, et les efforts à glotte fermée (pas de musculation, de traction, etc…). Cela peut entraîner une aggravation de la descente du cervelet. Protégez votre tête du froid qui majore les douleurs. Appliquez des poches chaudes (bouillotte) en cas de blocage du cou (torticolis) très fréquents dans l’Arnold Chiari. Reposez-vous dès que vous en ressentez le besoin et privilégiez les atmosphères calmes.

Pratiquez une activité sportive douce (pas de sport à risques de chutes, pas d’impact, pas de bousculade).