L’Algie vasculaire de la face est une maladie pour laquelle il y a en général une errance de diagnostic assez importante, en effet il faut tomber sur un neurologue très compétant pour que la pathologie soit diagnostiquée.
L’Algie vasculaire de la face qu’est ce que c’est?
- Il s’agit d’une douleur insupportable en général prioritaire accompagnée habituellement de signes autosomiques ipsilatéraux, évoluant par crises le plus souvent pluriquotidiennes d’une durée relativement courte 15 à 180 min)
- Cette affection se caractérise par une rythmicité circadienne et circannuelle des crises douloureuses dans la forme épisodique (avec des rémissions supérieures à 3 mois). Cette rythmicité disparait dans la forme chronique de la maladie (rémissions inférieures à 3 mois).
EPIDEMIOLOGIE
Environ 1 personne sur 1000 soit 0,1 à 0,3% de la population présente une algie vasculaire de la face. Il y a une prépondérance masculine environ 3 hommes pour 1 femme , notamment dans l’algie vasculaire de la face chronique. Le début habituel de la maladie se fait en général entre 20 et 40 ans. Mais il existe des cas d’Avf à tout âge. 1/4 des patients n’auraient qu’une seule période d’Avf dans leur vie.
- Le tabagisme est une comorbidité associée à l’Avf chez plus de 85% des patients, mais ni le fait de fumer ni d’arrêter ne modifie l’évolution des crises.
- Il existe sans doute des facteurs génétiques.
- Il n’existe pas de gènes identifiés à l’heure actuelle.
DIAGNOSTIC
L’algie vasculaire de la face est souvent qualifiée comme étant la plus douloureuses de toutes les céphalées primaires, la douleur est évaluée comme atroce, insupportable, elle évolue par crise durant en moyenne de 15 à 180 minutes, le plus souvent de moins d’une heure. Le nombre de crises varie de 1 jour sur 2 à 8 crises par jour voir plus, en général le siège de la douleur est unilatéral prédominant dans la région orbitaire ou temporale mais peut ensuite irradier dans toute l’hémiface, dans le crâne, le cou et parfois même l’épaule. Dans 15% des cas il peut y avoir un changement de coté d’une période douloureuse à une autre on parle alors de crises bi latérales. Typiquement et dans la majorité des cas les signes pouvant coexister avec la douleur sont:
- injection conjonctivale et/ou larmoiement
- congestion nasale et/ou rhinorrhée
- oedeme palpébral
- sudation du front et de la face
- myosis et/ou ptosis (rétrécissement de la pupille et affaissement de la paupière supérieure)
- des signes de troubles du rythme cardiaque sont parfois rencontrés durant la crise
- une agitation motrice importante, la personne algique est très agitée pendant la crise elle a un comportement pouvant être agressif, se déplacent sans cesse ou se balançant d’avant en arrière, certains patients compriment la région douloureuse, et appliquent du froid ou du chaud sur cette dernière.
La rythmicité circadienne des crises est caractéristique de l’affection au moins à son début. Les crises surviennent souvent à heure fixe dans la journée et fréquemment au cours du sommeil. La période douloureuse chez les personnes qui en souffrent dans sa forme chronique dure des semaines à des mois. La consommation d’alcool est un facteur déclencheur de crise.
De façon plus rare peuvent survenir des vomissements, des nausées, une photophobie ainsi qu’une phonophobie. L’avf peut être associée à une névralgie du trijumeau (syndrome cluster-tic) et dans ce cas les deux pathologies doivent être traitées concomitamment.
CRITERES DE DIAGNOSTIC FORME EPISODIQUE ET CHRONIQUE
Critère de diagnostic de la forme épisodique :
- Au moins 2 périodes actives de 7 jours à 1 an (en l’absence de traitement, séparées par des rémissions sans douleur d’au moins 3 mois)
Critère de diagnostic de la forme chronique :
- Crises survenant sans rémission ou avec des rémissions de moins de 3 mois pendant au moins 1 an.
La forme chronique évolue sans phase de rémission (ou inférieure à 3 mois) et peut survenir de nouveau ou bien être secondaire à une forme épisodique. Certains patients peuvent passer d’une forme chronique à une forme épisodique et vice versa.
Formes épisodiques et chroniques d’Algie vasculaire de la face
La forme épisodique est la plus fréquente environ 80 à 90% des cas. Le patient souffre tous les jours pendant une période de 7 jours à 1 an puis les crises s’arrêtent il y a alors une phase de rémission durant plus de 3 mois, voire des années. Les périodes d’Avf appelées périodes actives ou cycles durent habituellement entre 2 semaines et 3 mois. La période douloureuse peut se reproduire 1 ou 2 fois par an avec parfois une recrudescence de crises aux périodes saisonnières . Les périodes de rémission durent habituellement de 6 mois à 2 ans.
LES TRAITEMENTS
Les traitements de crises :
- Les stylos injecteurs qui sont des vasoconstricteurs très puissants que l’on s’injecte (stop crise)
- l’oxygène au masque à un débit de 15 litres par minutes pendant 15 à 30 minutes en position assise. L’oxygène ne comporte pas d’effets indésirables ou dangereux, l’injection de vasoconstricteur est quand à elle limitée à 2 par 24 h.
Les traitements de fond :
- Ils sont nombreux (voir avec le neurologue)
Les corticoïdes par voie orale
Les infiltrations sous occipitales de corticoïdes
Les autres traitements :
- Anti CGRP (anticorps monoclonaux)
- Anti épileptiques
- Perfusions de kétamine
- Stimulation du grand nerf occipital ou du ganglion sphéno-palatin (nécessite une intervention chirurgicale)
- La stimulation transcutanée du nerf vague
- l’injection de toxine botulique dans le ganglion sphénoïde-palatin est à démontrer
J’espère que cet article vous aidera notamment si vous êtes en errance de diagnostic. N’hésitez jamais à changer plusieurs fois si il le faut de spécialiste, les douleurs c’est vous qui les subissez personne d’autre, donc insistez pour être entendue à juste titre.
N’hésitez pas à répondre en commentaire sous cet article ou à me contacter directement via le formulaire de contact par mail.
Isabelle
Votre description est juste et pertinente, cependant il est important de signaler que l’electrostimulation est aussi à prendre en considération dans la panoplie des traitements, pour ma part beaucoup d’autres traitements non pas réussi.
Je souffre de la forme chronique est celle ci a fortement amélioré mon quotidien.
Je veux bien vous témoigner de mon parcours ci vous le souhaitez.
Cordialement, Christophe.
Bonsoir Christophe,
Pouvez vous svp nous donner plus de détail au sujet de l’electrostimulation? Merci , Doriane
Bonjour
un article complet va être publié sur l’électro stimulation avec des témoignages de personnes implantées.
bien à vous
Isabelle
Bonjour
Je me permets de vous demander quelques renseignements sur l’electrostimulation.
Je souffre d’hemicranie paroxystique chronique depuis 2007 et mon traitement de fond est l’indocid, associé au paracétamol.
Je suis toujours en quête de traitement pour au moins ,pouvoir diminuer l’anti inflammatoire.
Merci
Christine
Bonjour Christophe
la stimulation est indiquée dans l’article permis les solutions chirurgicales, je vous remercie pour votre commentaire et je suis preneuse de votre témoignage concernant les bénéfices que vous avez retiré de cette opération, je suis entrain justement de recueillir des témoignages de personnes implantées afin de faire un article sur la stimulation bénéfices/risques
vous pouvez m’adresser votre témoignage à cette adresse mail : afcephalees@gmail.com
merci infiniment
bien à vous
Isabelle
Bonjour ,atteinte de douleur d’un seul côté du visage jusque dans les gencives par période pouvant aller jusqu’à 1 mois avec des mois sans maux par la suite je me demande si je souffre pas d’algie.Un scanner de la face n’a pas apporté de réponse aux maux dont je souffre.Pensez vous qu’il pourrait s’agir d’algue et qui puis je consulter.Merci
Bonjour ,
Je vous conseille d aller consulter le docteur Valade , neurologue, spécialiste de cette maladie et qui me suit depuis plus de 8 ans .
C est un médecin formidable.
Il exerce en cabinet à paris , vous le trouverez sans problème.
Bon courage
Bonjour
je vous remercie pour le conseil c’est mon neurologue depuis des années
bien à vous
Isabelle
Bonjour
l’algie vasculaire de la face ne se voit pas à l’imagerie, je vous conseille de prendre rdv chez un neurologue ainsi vous pourrez avoir un diagnostic de posé
bien à vous
Isabelle
Je souffre d’une névralgie pudendale et lorsque je lis votre description de la douleur et les traitements proposés je m(aperçois que ce sont des douleurs pas au même endroit mais aussi insupportables. Bon courage et bravo pour votre perspicacitée.
bonjour
je vous souhaite beaucoup de courage et j’espère que vous êtes bien suivie, merci pour votre gentillesse et bienveillance
Isabelle
Aucune mention du verapamil, ni du lithium qui sont pourtant les traitements de première et de seconde intention.
Bonjour
Il est interdit de citer les noms des médicaments c’est la raison pour laquelle il y a marqué : les traitements de fond (voir avec le neurologue)
Bien à vous
Isabelle
Il suffit d’utiliser le nom de la molecule et pas le nom du médicament….
Merci pour cette précision je le ferai la prochaine fois
bien à vous
Merci pour cet article très précis 🙏🏼
Merci pour tout
Bonjour
Merci pour votre soutien et bienveillance
Isabelle
Bonjour,
Outre les névralgies du trijumeau dont je souffre par crises sporadiques une ou deux fois par an, pendant 4 à 7 jours environ, depuis plus de 40 ans, j’ai ressenti récemment de violents élancements au niveau de la carotide (gauche). J’ai fait des recherches sur internet, ce pourrait être une carotidynie. Je souffre également d’arthrose au niveau des vertèbres cervicales et cela pourrait être lié.
D’autres personnes peuvent-elles me faire un “retour d’expérience” sur un symptôme similaire (concernant la carotidynie) ?
Je vous en remercie par avance
Marie-Pascale
Bonjour
Je suis aussi suivie par le dr.Valade! Je peux dire que grace à lui, ma vie est enfin normale.Je lui dois une reconnaissance éternelle!
Bonjour,
Pouvez-vous préciser quels traitements ,aides apportées par ce neurologue?
Merci beaucoup
Bonjour,
J’ai souffert d’AVF pendant plusieurs années avant de consulter le centre anti-douleur de l’hôpital Cochin, 75014.
1 heure de questionnaire et une heure de consultation.
Dans un premier temps il m’a été prescrit Verapamil et Isoptine que je prends toujours. Avec Zomig (effet en 30mn) ou Imiject (effet en 5 mn) en cas de crise. Après quelques années d’accalmie, mes crises ont recommencé.
Nouvelle consultation et là, le médecin me prescrit une cure d’oxygène 4 fois par jour(plus en cas de crise). J’ai respiré mon oxygène très sérieusement pendant plus de 3 mois. Cela fait dix ans que je n’ai plus eu de crise !
Bien à vous
Jean-Jacques Preuss
Moi aussi c’est le Dr Valade qui m’a prescrit l’oxygène!
Merci à lui.
Merci pour ces explications justes et claires .
Dr VALADE est aussi mon neurologue il m’a sauvé la vie … merci à isa aussi qui a été présente et de bon conseil une femme en or bienveillante 🌸
Bonjour,
Pouvez vous préciser quels choix faits par ce neurologue pour vous sauver la vie ? Merci
Que de souffrance et pour ma part a me défenestré , jusqu’à 10 crises par jour , injection avec le stylo , traitement de fond et tout ça pendant 22 ans , vasodilatateur , oxigene , je crois que je me serais suicidé , maintenant ! Et sans aucune explication , tout c est arrêté , je n’ ai jamais autant souffert de ma vie
Bonjour Isabelle,
Pour l’apéritif je prendrai un stylo injecteur.
Je prendrai bien sûr pour commencer les Anti CGRP (anticorps monoclonaux)
Pour suivre une petite Perfusions de kétamine, enfin pourquoi petite ?
Pour terminer, mais je crains d’être ballonné, une injection de toxine botulique dans le ganglion sphénoïde-palatin.
Et comme pousse café, l’oxygène au masque à un débit de 15 litres par minutes pendant 15 à 30 minutes en position assise.
Avec une petite Vodka Pomme (mangez des pommes), un gros cigare, et une boite d’allumette. L’oxygène ne comporte pas d’effets indésirables ou dangereux. 🤣
Je sens que l’addition va être explosive, aux quatre coins de Paris, on va me retrouver éparpiller façon puzzle.
Je m’appelle Thomas, je suis chef cuisinier, des sept “la gourmandise” est celui auquel j’ai toujours aimé succomber.
Mais mes amies m’appellent “la salamandre” toujours entre le feu et l’eau.
Bonjour,
J’ai 79 ans. Vers l’âge de 35/40 ans, j’ai été atteint de bi-algies vasculaire de la face favorisé par un terrain anxieux, diagnostic émis par un neuro-psychiatre marseillais. Toute la journée j’avais la tête comme prise dans un étau au niveau des tempes, et irradiation de la douleur vers les sinus et les yeux.
Après plusieurs mois de tâtonnement et des arrêts de travail, le neurologue a fini par trouver le bon traitement : urbanyl 20 + nocertone (antalgique disparu depuis et remplacé par les sanmigran).
Il y a 2 ans j’ai fait un petit infarctus, et en raison de la prise d’un anticoagulant, le cardiologue m’a supprimé le sanmigran. Je reste en trailement léger d’urbanyl 5, 3 comprimés par jour et ne n’ai pas eu de nouvelles céphalées.
Voici pour mon expérience.